Vaccino AstraZeneca e piastrinopenia immune – Di Nadia Clementi

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La piastrinopenia (o trombocitopenia) immune è una patologia ematologica, caratterizzata da un malfunzionamento del sistema immunitario che causa distruzione o produzione ridotta di piastrine, ed espone il paziente a rischio emorragico.
È una malattia rara che nasconde ancora grandi incognite, legate alla sua eterogeneità, all’assenza di test diagnostici specifici e di biomarkers di attività e quindi anche alla sua complessa gestione.
La piastrinopenia può verificarsi a seguito di una patologia del midollo osseo, come la leucemia, una mielodisplasia, un linfoma, un mieloma o per un problema del sistema immunitario.
Oppure può essere un effetto collaterale dell’assunzione di determinati farmaci. Colpisce sia i bambini che gli adulti.
 
Può essere lieve e causare pochi segni o sintomi.
In rari casi, il numero di piastrine può essere così basso da provocare una pericolosa emorragia interna, a carico del tubo gastrointestinale o del sistema nervoso centrale.
Negli ultimi 20-30 anni, i nuovi farmaci e una maggiore comprensione dei meccanismi fisiopatologici hanno consentito agli specialisti una migliore gestione della malattia.
Ma oggi, il delicato tema del vaccino AstraZeneca contro il Covid-19 è entrato prepotentemente nell’agenda dei pazienti affetti da «trombocitopenia», ne parliamo con lo specialista dott. Nicola Vianelli dirigente medico ematologo presso il l’Azienda ospedaliero-universitaria di Bologna.

Chi è il prof. Nicola Vianelli   È dirigente medico specialista ematologo presso l’Azienda Ospedaliero-universitaria di Bologna. Attività clinica dedicata nei reparti di degenza dell'U.O. di Ematologia, alla cura intensiva (chemioterapia convenzionale, terapie innovative, trapianto di cellule staminali emopoietiche) di pazienti con Leucemia acuta mieloide, linfoide, Mieloma multiplo, Linfoma. Esperienza nella gestione delle complicanze relate alla cura di tali patologie. Attività clinica dedicata nell'ambulatorio divisionale, alla gestione di pazienti affetti da Neoplasie mieloproliferative croniche (Trombocitemia Essenziale, Policitemia Vera, Mielofibrosi), Piastrinopenia immune (ITP) e Porpora trombotica trombocitopenica (Sindrome di Moschcowitz). Responsabile, insieme alla Dr.ssa Francesca Palandri, dell'attività di ricerca clinica scientifica riguardante queste patologie, attraverso la partecipazione a numerosi protocolli di studio sperimentali di fase II-III, con l'utilizzo di farmaci innovativi e il coordinamento di studi clinici multicentrici. Autore o coautore di oltre 150 pubblicazioni scientifiche; relatore a numerosi congressi nazionali e internazionali. Membro eletto del board scientifico italiano per lo studio delle Piastrinopenie immuni (ITP), nell'ambito del Gimema (Gruppo italiano per lo studio delle malattie ematologiche dell'adulto). Consulente scientifico e sostenitore, dell'associazione italiana dei pazienti con Piastrinopenia immune (AIPIT).

Dottor Vianelli ci spiega cos’è esattamente la piastrinopenia (o trombocitopenia)?
«Per rispondere a questa domanda è necessaria una premessa: le piastrine sono una componente particolata del sangue, vengono prodotte dal midollo osseo e hanno un ruolo importante nel processo coagulativo.
«Normalmente le piastrine circolano nel sangue in numero tra le 150.000 e 400.000/mmc. Un individuo che ha una conta piastrinica inferiore alle 30.000/mmc, ha un rischio significativo di sanguinamento spontaneo.
«La piastrinopenia immune è determinata da un disordine a carico del sistema immunitario, il quale per ragioni ancora non del tutto comprese aggredisce in modo inappropriato una componente del proprio organismo, scambiando quindi le piastrine o i loro progenitori che si trovano nel midollo osseo, come corpo estraneo pericoloso (virus, batteri, ecc.).»
 
Quali sono le malattie che possono causare piastrinopenia?
«La diagnosi di piastrinopenia immune è una diagnosi di esclusione, ovvero dopo un’accurata valutazione sull’eventuale presenza di patologie concomitanti che possano indurre una piastrinopenia, si conclude che la piastrinopenia è primaria (condizione più frequente).
«Nel 20% dei casi la piastrinopenia immune è secondaria; per esempio ad HIV, HCV, Helicobacter Pylori, Lupus o altra patologia autoimmune, linfoma non Hodgkin o Leucemia linfatica cronica.
«Esiste poi una condizione piuttosto rara nella malattia di Fisher-Evans, che vede l’associazione di anemia e piastrinopenia su base immune.»
 
Quali sono i soggetti più colpiti? Uomini, donne, anche bambini di quale età?
«La piastrinopenia immune ha due picchi di incidenza: uno in età pediatrica e uno in età avanzata sopra i sessant’anni.
«Nella giovane età interessa più frequentemente le femmine, mentre andando avanti con gli anni, oltre i 60-65, tende a prevalere il genere maschile.»
 
Quali sono i sintomi e quando è bene recarsi subito da uno specialista?
«I sintomi correlati alla piastrinopenia sono caratterizzati da epistassi, gengivorragia, melena, ematuria, petecchie, ecchimosi, ipermenorrea, metrorragia.
«Tali segni/sintomi sono assai rari quando le piastrine sono superiori alle 20-30.000/mmc. È bene recarsi da uno specialista quando le piastrine sono inferiori alle 100.000/mmc, con particolare urgenza quando inferiori alle 30.000/mmc, poiché in questa circostanza è raccomandato un trattamento specifico, dopo adeguato inquadramento diagnostico.»
 
Come viene diagnostica la piastrinopenia immune?
«La diagnosi di piastrinopenia immune è una diagnosi di esclusione. Non esistono esami specifici che consentano la diagnosi diretta.
«Bisogna pertanto escludere la presenza di un’infezione come ad esempio l’HIV, HCV e l’Helicobacter pylori, la presenza di una sottostante patologia ematologica neoplastica che si può presentare con una piastrinopenia isolata, o una patologia autoimmune.
«Bisogna inoltre fare un’accurata anamnesi farmacologica, escludendo che qualche farmaco possa avere indotto la piastrinopenia e anamnesi familiare per escludere di essere di fronte ad una piastrinopenia ereditaria.»
 
Come si cura?
«La terapia di prima linea è quella immunosoppressiva utilizzando il cortisone.
«Esistono inoltre altri farmaci ad azione immunosoppressiva, che possono essere utilizzati in fasi successive della malattia, in alternativa al cortisone.
«Da circa 10 anni sono utilizzati anche farmaci che agiscono a livello del midollo osseo, stimolandone la produzione di piastrine, i cosiddetti trombopoietino mimetici.»
 
Qual è la qualità di vita dei pazienti soggetti a questa malattia rara?
«La qualità di vita dei pazienti con piastrinopenia immune è spesso alterata per la presenza di stanchezza, condizionamento fisico e psichico legato al pensiero di avere un numero di piastrine molto basso, che pone il paziente in modo imprevedibile a rischio di manifestazioni emorragiche gravi. Inoltre è alterata per gli effetti collaterali dovuti alle terapie che si somministrano, in particolare il cortisone.
«Da diversi anni esiste l’associazione italiana pazienti affetti da Piastrinopenia Immune (AIPIT), associazione molto attiva, con numerosi iscritti, che ha anche un sito internet e che consente ai pazienti di ottenere informazioni mediche attendibili sull’argomento e di confrontare le proprie esperienze.»
 
Avere una malattia auto-immune espone maggiormente al rischio di infezioni?
«Si, avere una malattia autoimmune espone maggiormente a rischio di infezioni, sia per l’alterazione del sistema immunitario che è alla base della patogenesi di questa malattia, sia soprattutto per le terapie fortemente immunosoppressive che si somministrano, spesso per periodi prolungati di tempo.»
 
Cosa succede nel caso di infezione dal SARS-Cov-2?
«In caso di infezione da SARS -Cov-2, il paziente con piastrinopenia immune si viene a trovare in una condizione particolarmente delicata, sia perché tale infezione può determinare una ricaduta o una esacerbazione della malattia, sia perché il paziente può essere in trattamento immunosoppressivo, per curare la patologia ematologica. Ciò può quindi impattare negativamente sull’esito dell’infezione.»
 
Le terapie che si utilizzano per curare la trombocitopenia possono ridurre le difese verso le infezioni?
«Si, gran parte delle terapie che si utilizzano per curare la piastrinopenia immune riducono le difese verso le infezioni.»
 
La vaccinazione contro SARS-CoV-2 è «sicura» per questi pazienti?
«La vaccinazione contro SARS-Cov-2 deve essere fatta anche in questo tipo di pazienti. Tuttavia la comunità scientifica italiana e internazionale che si occupano di queste problematiche, suggeriscono l’utilizzo preferenziale di vaccini ad RNAm, con successivo stretto monitoraggio ematologico.»
 
I pazienti possono avere reazioni negative dopo la somministrazione del vaccino anti-SARS-CoV-2?
«Sì, ci possono essere delle reazioni negative dopo la somministrazione del vaccino, come peraltro dopo qualsiasi altro tipo di vaccinazione.
«È chiaro che in questa occasione particolarmente grave di pandemia i casi di reazione avversa evocano una risonanza particolarmente rilevante.
«Sono comunque in corso le valutazioni scientifiche ed epidemiologiche, per valutarne le cause e le conseguenze a medio lungo termine. Al momento la vaccinazione su larga scala è l’unico modo per fronteggiare efficacemente questa terribile pandemia.
«Infine, come più volte ricordato in modo univoco da tutte le comunità scientifiche, bisogna considerare sempre anche il rapporto rischio/beneficio, che sicuramente in questo caso è a favore della vaccinazione.»
 
Esiste un possibile legame fra il vaccino anti-Covid di AstraZeneca e i casi molto rari di trombosi segnalati?
«È molto difficile rispondere a questa domanda, sono state fatte alcune indagini preliminari che non hanno documentato una significativa maggiore tossicità da parte di questo vaccino, ma che hanno dato indicazioni sulla tipologia di popolazione ottimale alla quale somministrarlo.
«Per questo motivo infatti le autorità regolatorie lo hanno mantenuto in uso. L’utilizzo di registri nell’ambito delle varie associazioni scientifiche e dell’agenzia del farmaco (AIFA), potranno dare maggiori indicazioni a riguardo nel prossimo futuro.»

Nadia Clementi – [email protected]
Dottor Nicola Vianelli - dirigente medico ematologo dell’Azienda ospedaliero-universitaria di Bologna.
https://www.aipit.com/ - http://www.societaitalianadiendocrinologia.it/html/cnt//home.asp